
慢性颈肩痛为常见症状,病因多为颈椎退行性变、颈椎间盘突出、外伤、不良姿势等。颈椎管内肿瘤也可以导致慢性颈肩痛,但多为神经鞘瘤。近日,北京市垂杨柳医院神经外科成功为一名慢性颈肩痛患者实施了颈椎管病变切除术,病理结果为罕见的肠源性囊肿。
患者杭女士,36岁,10余年前开始出现颈肩部间断疼痛,自服止痛药物可缓解,一直未正规诊治。1个月前疼痛明显加重,颈部活动受限,止痛药物效果不佳。当地医院就诊行颈椎核磁显示颈3-4水平椎管内脊髓外囊性病变,打药后无强化,当地医院给出皮样囊肿待查,蛛网膜囊肿待查的诊断。
为进一步诊治,杭女士辗转前来北京市垂杨柳医院神经外科寻求帮助。神经外科主任张锟带领全科医生就杭女士的病情展开讨论,认为患者慢性病程,逐渐加重,表现为颈神经根痛症状。颈椎核磁显示颈3-4水平椎管内脊髓外囊性病变,位于脊髓腹侧面,边界清楚,呈长T1长T2信号,脊髓明显受压变扁,打药后无强化。诊断考虑为良性囊性病变,肠源性囊肿可能性最大,为一种少见的先天性病变。手术指征明确,手术难点及风险在于,病变位于高颈髓水平且位于脊髓腹侧面,从后方入路显露病变时需牵拉脊髓及神经根,术后可能出现高位截瘫及呼吸困难。此外囊肿壁可能与脊髓黏连紧密,无法全切病变而导致复发。
颈椎核磁矢状位显示颈3-4水平椎管内脊髓外囊性病变,位于脊髓腹侧,呈长T1长T2信号,脊髓明显受压变扁
颈椎核磁轴位显示病变从前方将脊髓压成薄片状,呈脊髓嵌入征
经神经外科团队研判,杭女士病情指征符合手术条件。在与患者及家属沟通后,神经外科团队为患者量身定制了手术方案。9月11日手术当天,患者采取俯卧位,头架固定头部,颈部后正中入路。显微镜下见病变呈囊性,位于颈3-4水平硬脊膜下脊髓腹侧面,抽吸囊液为灰白色,张力下降后将囊壁完整切除。囊壁为灰黄色,与脊髓腹侧面黏连紧密,血供不丰富,可见白色钙化颗粒。术毕将椎板复位,患者清醒后无新发神经功能缺损。术后两周时出院,患者颈肩痛明显缓解,四肢活动自如。术后复查颈椎核磁显示病变全切除。病理结果为肠源性囊肿。
术后复查颈椎核磁显示病变全切除,受压的脊髓部分复原
病理结果为肠源性囊肿
患者出院时四肢活动无障碍
科普-肠源性囊肿
肠源性囊肿是一种先天性疾病,起源目前仍不清楚。多数学者认为在三胚层形成期,胚胎发育障碍时脊索与原肠分离障碍导致原肠管与神经管持续粘连并被包入椎管内形成囊肿。中枢神经系统肠源性囊肿多发生在椎管内,占80%以上,占椎管内肿瘤的0.3%-0.5%,以颈段和上胸段多见,好发于硬脊膜下脊髓腹侧。10%-15%发生在颅内。本病好发中青年,以10-40岁最多见,男女比为3~2∶1。
其临床症状与所生长部位有关,首发症状多为受病变压迫或囊液刺激所致的神经根性疼痛,其次可出现肢体运动障碍、感觉障碍以及括约肌功能障碍。由于病变多位于脊髓腹侧,运动障碍常出现较早。
多数肠源性囊肿MRI平扫表现为圆形、类圆形或椭圆形,与脊髓长轴一致,一般边界清楚,脊髓局部受压变扁。主要表现为长T1 信号、长T 2 信号,信号强度取决于其内容物的成分,如含较多蛋白质成分或囊内出血,增强扫描多数肠源性囊肿无强化效应,少数病例可见囊壁不均匀环状强化,可能与囊壁内含纤维、平滑肌或感染有关。
需要与以下病变鉴别。1.蛛网膜囊肿:多位于脊髓背侧,信号与脑脊液一致,一般不合并脊椎畸形,无嵌入征;2.皮样囊肿、表皮样囊肿:儿童,以腰骶部多见,信号常不均,多含短T1长T2信号,无嵌入征,可合并脊柱裂、脊膜膨出等;3.椎管内肿瘤囊变:囊壁及实性成分强化。
手术切除囊壁是椎管内肠源性囊肿最有效并有望治愈的手段。本病应早期治疗,必要时急诊手术;应在脊髓出现不可逆损害之前行囊肿切除术或抽吸囊液+囊壁剥除术,肠源性囊肿往往偏一侧生长,术前轴位相评估囊肿主体部位后,选择单侧半椎板入路可减少创伤和并发症;全切囊壁可治愈本病,部分切除者可能复发。这类患者多为青少年和青壮年,手术尽量避免采用全椎板切除,否则术后很容易造成脊柱后凸畸形。如果肿瘤复发再合并术后脊柱畸形,给再次手术带来很大麻烦和风险。囊肿周围铺以棉片防止囊壁破裂、囊液外渗产生无菌性炎症反应,尽量留取囊液及组织标本行病理检查,囊液外溢后囊内容物将随脑脊液播散可导致术后复发或者引起无菌性脑脊髓炎。术中在保存脊髓功能的前提下最大限度切除囊壁,运用显微外科技术及神经电生理监测可明显提高椎管内肠源性囊肿的全切率。对于囊肿与脊髓粘连紧密者,不宜强求全切以免损伤脊髓,可部分切除,残留囊壁给予电灼或大块吸收性明胶海绵贴敷以减少复发。切除囊肿时要锐性处理肿瘤边缘和松解粘连,必要时可采用不吸收人工脊柱膜垫衬,防止术后粘连。
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